SMN

ساختارهای پروتئینی در دسترس:
پی‌فم	structures / ECOD
پی‌دی‌بی	RCSB PDB; PDBe; PDBj
پی‌دی‌بی‌سام	structure summary

پروتئین بقای سلول عصبی حرکتی
پروتئین بقای سلول عصبی حرکتی
	دومِـین TUDOR از پروتئین SMN انسانی. PDB 1g5v
شناسه‌ها
نماد	SMN
پی‌فم	PF06003
پی‌فم clan	CL0049
اینترپرو	IPR010304
SCOPe	1mhn / SUPFAM
پی‌فم
ساختارهای پروتئینی در دسترس:
پی‌فم	structures / ECOD
پی‌دی‌بی	RCSB PDB; PDBe; PDBj
پی‌دی‌بی‌سام	structure summary

SMN که مخفف عبارت انگلیسی «بقای سلول عصبی حرکتی» (انگلیسی: Survival of motor neuron) است، نام پروتئینی است که در انسان توسط ژن‌های SMN1 و SMN2 کد می‌شود.

این پروتئین در سیتوپلاسم سلول‌های جانوری و همچنین هستهٔ آنها یافت می‌شود و کارش تنظیمِ رونویسی ژنتیکی، بازسازی تلومراز و انتقال فعال سلولی است.^[۲] کمبودِ این پروتئین که اغلب ثانویه به جهش SMN1 است، منجر به نقضِ شدیدِ پیرایش آران‌ای، به‌ویژه در نورون‌های حرکتی نخاع می‌شود و یکی از عوامل بروز آتروفی عضلانی نخاعی است.

پژوهش‌های بعدی نشان داد که این پروتئین در حرکتِ سلول‌های عصبی جنینی و تمایز آنها نیز نقش دارد.^[۳]

منابع

↑ Selenko P, Sprangers R, Stier G, Bühler D, Fischer U, Sattler M (January 2001). "SMN tudor domain structure and its interaction with the Sm proteins". Nature Structural Biology. 8 (1): 27–31. doi:10.1038/83014. PMID 11135666.
↑ Singh NN, Shishimorova M, Cao LC, Gangwani L, Singh RN (2009). "A short antisense oligonucleotide masking a unique intronic motif prevents skipping of a critical exon in spinal muscular atrophy". RNA Biology. 6 (3): 341–50. doi:10.4161/rna.6.3.8723. PMC 2734876. PMID 19430205.
↑ Giavazzi A, Setola V, Simonati A, Battaglia G (March 2006). "Neuronal-specific roles of the survival motor neuron protein: evidence from survival motor neuron expression patterns in the developing human central nervous system". Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 65 (3): 267–77. doi:10.1097/01.jnen.0000205144.54457.a3. PMID 16651888.

مشارکت‌کنندگان ویکی‌پدیا. «Survival of motor neuron». در دانشنامهٔ ویکی‌پدیای انگلیسی، بازبینی‌شده در ۳ دسامبر ۲۰۱۷.

پیوند به بیرون

SMN protein (spinal muscular atrophy) در سرعنوان‌های موضوعی پزشکی (MeSH) در کتابخانهٔ ملی پزشکی ایالات متحدهٔ آمریکا

این یک مقالهٔ خرد زیست‌شناسی مولکولی است. می‌توانید با گسترش آن به ویکی‌پدیا کمک کنید.

[1] Selenko P, Sprangers R, Stier G, Bühler D, Fischer U, Sattler M (January 2001). "SMN tudor domain structure and its interaction with the Sm proteins". Nature Structural Biology. 8 (1): 27–31. doi:10.1038/83014. PMID 11135666.

[2] Singh NN, Shishimorova M, Cao LC, Gangwani L, Singh RN (2009). "A short antisense oligonucleotide masking a unique intronic motif prevents skipping of a critical exon in spinal muscular atrophy". RNA Biology. 6 (3): 341–50. doi:10.4161/rna.6.3.8723. PMC 2734876. PMID 19430205.

[3] Giavazzi A, Setola V, Simonati A, Battaglia G (March 2006). "Neuronal-specific roles of the survival motor neuron protein: evidence from survival motor neuron expression patterns in the developing human central nervous system". Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 65 (3): 267–77. doi:10.1097/01.jnen.0000205144.54457.a3. PMID 16651888.

[۱]

[۲]

[۳]