PRNP

PRNP
ساختارهای موجود
PDB	جستجوی هم‌ساخت‌شناسی: PDBe RCSB
فهرست شناسه‌های PDB
	1E1G, 1E1J, 1E1P, 1E1S, 1E1U, 1E1W, 1FKC, 1FO7, 1H0L, 1HJM, 1HJN, 1I4M, 1OEH, 1OEI, 1QLX, 1QLZ, 1QM0, 1QM1, 1QM2, 1QM3, 2IV4, 2IV5, 2IV6, 2K1D, 2KUN, 2LBG, 2LEJ, 2LFT, 2LSB, 2LV1, 2OL9, 2W9E, 3HAF, 3HAK, 3HEQ, 3HER, 3HES, 3HJ5, 3HJX, 3MD4, 3MD5, 3NHC, 3NHD, 3NVF, 4DGI, 4E1H, 4E1I,%%s1E1G, 1E1J, 1E1P, 1E1S, 1E1U, 1E1W, 1FKC, 1FO7, 1H0L, 1HJM, 1HJN, 1I4M, 1OEH, 1OEI, 1QLX, 1QLZ, 1QM0, 1QM1, 1QM2, 1QM3, 2IV4, 2IV5, 2IV6, 2K1D, 2KUN, 2LBG, 2LEJ, 2LFT, 2LSB, 2LV1, 2M8T, 2W9E, 3HAF, 3HAK, 3HEQ, 3HER, 3HES, 3HJ5, 3HJX, 3MD4, 3MD5, 3NHC, 3NVF, 4DGI, 4E1H, 4E1I, 4KML, 4N9O
معین‌کننده‌ها
نام‌های دیگر	PRNP, ASCR, AltPrP, CD230, CJD, GSS, KURU, PRIP, PrP, PrP27-30, PrP33-35C, PrPc, p27-30, prion protein
شناسه‌های بیرونی	OMIM: 176640 MGI: 97769 HomoloGene: 7904 GeneCards: PRNP
موقعیت ژن (موش)
کروموزوم	کروموزوم ۲ (موش)
پایان	131,780,349 bp
الگوی گسترش RNA
	; ;
	More reference expression data
هستی‌شناسی ژن
عملکرد ملکولی	• chaperone binding; • transmembrane transporter binding; • microtubule binding; • ATP-dependent protein binding; • metal ion binding; • tubulin binding; • GO:0001948، GO:0016582 پیوند پروتئینی; • identical protein binding; • copper ion binding; • lamin binding; • amyloid-beta binding; • protease binding; • glycosaminoglycan binding; • type 5 metabotropic glutamate receptor binding; • type 8 metabotropic glutamate receptor binding; • signaling receptor activity; • GO:0032403 protein-containing complex binding; • cupric ion binding; • cuprous ion binding;
ترکیبات سلولی	• mitochondrial outer membrane; • membrane; • میتوکندری; • integral component of membrane; • سیتوپلاسم; • دستگاه گلژی; • پوسته یاخته; • cell surface; • شبکه آندوپلاسمی; • لیپید رفت; • anchored component of membrane; • extracellular exosome; • هسته یاخته; • extrinsic component of membrane; • سیتوزول; • GO:0097483، GO:0097481 postsynaptic density; • Inclusion bodies; • دندریت; • anchored component of external side of plasma membrane; • پوشش هسته‌ای; • intracellular membrane-bounded organelle; • postsynapse;
فرایند زیستی	• GO:0033128 negative regulation of protein phosphorylation; • negative regulation of interferon-gamma production; • response to cadmium ion; • negative regulation of calcineurin-NFAT signaling cascade; • response to copper ion; • negative regulation of apoptotic process; • GO:0001306 پاسخ به استرس اکسیداتیو; • negative regulation of DNA-binding transcription factor activity; • negative regulation of T cell receptor signaling pathway; • regulation of protein localization; • negative regulation of activated T cell proliferation; • learning or memory; • cellular copper ion homeostasis; • cellular response to copper ion; • چرخه یاخته‌ای; • دگرگشت; • negative regulation of interleukin-17 production; • protein homooligomerization; • negative regulation of interleukin-2 production; • regulation of potassium ion transmembrane transport; • حافظه بلندمدت; • positive regulation of cell death; • negative regulation of protein processing; • protein destabilization; • activation of protein kinase activity; • calcium-mediated signaling using intracellular calcium source; • GO:0048553 negative regulation of catalytic activity; • positive regulation of neuron apoptotic process; • regulation of peptidyl-tyrosine phosphorylation; • positive regulation of peptidyl-tyrosine phosphorylation; • positive regulation of protein tyrosine kinase activity; • positive regulation of protein targeting to membrane; • dendritic spine maintenance; • negative regulation of long-term synaptic potentiation; • regulation of glutamate receptor signaling pathway; • positive regulation of neuron death; • negative regulation of amyloid-beta formation; • regulation of intracellular calcium activated chloride channel activity; • negative regulation of dendritic spine maintenance; • negative regulation of amyloid precursor protein catabolic process; • positive regulation of protein localization to plasma membrane; • response to amyloid-beta; • cellular response to amyloid-beta; • regulation of calcium ion import across plasma membrane; • neuron projection maintenance;
	منابع: آمیگو / کوئیک‌گو
هم‌ساخت‌شناسی
	5621
	19122
	ENSG00000171867
	ENSMUSG00000079037
	P04156
	P04925
	NM_000311، NM_001080121، NM_001080122، NM_001080123، NM_001271561 NM_183079، NM_000311، NM_001080121، NM_001080122، NM_001080123، NM_001271561
	NM_011170 NM_001278256، NM_011170
	NP_001073590، NP_001073591، NP_001073592، NP_001258490، NP_898902 NP_000302، NP_001073590، NP_001073591، NP_001073592، NP_001258490، NP_898902; NP_001073590.1، NP_001073591.1، NP_001073592.1، NP_898902.1 NP_000302.1، NP_001073590.1، NP_001073591.1، NP_001073592.1، NP_898902.1
	NP_035300 NP_001265185، NP_035300
	ویکی‌داده
مشاهده/ویرایش انسان	مشاهده/ویرایش موش

PRNP یا «پروتئین پریون» (انگلیسی: PRioN Protein) نام یک ژن است که پروتئین اصلی پریون «PrP» را کد می‌کند. این پروتئین با نام «CD230» هم شناخته می‌شود^[۴]^[۵]^[۶]^[۷] و با آنکه بیشتر در دستگاه عصبی بیان می‌شود، اما در بسیاری از بافت‌ها، در سرتاسر بدن نیز دیده می‌شود.^[۸]^[۹]^[۱۰]

این پروتئین ایزوفرم‌های گوناگونی دارد: فرم معمولیِ PrP^C، فرم مقاوم‌به پروتئازِ PrP^Res همچون فُرم بیماری‌زایِ PrP^Sc(scrapie) ، و یک ایزوفرم دیگر که بر روی میتوکندری واقع است. پروتئین کژتابیدهٔ «PrP^Sc» با برخی اختلالات شناختی و همچنین بیماری‌های نورودژنراتیو نظیر جنون گاوی، بیماری کروتزفلد جاکوب، بی‌خوابی خانوادگی مرگ‌آور، بیماری کورو، اسکرپی و آلزایمر در ارتباط است.

این ژن بر روی بازوی کوتاه کروموزوم ۲۰، مابین انتهای آن و جایگاه شمارهٔ ۱۲، از جفت‌باز ۴٬۶۱۵٬۰۶۸ تا جفت‌باز ۴٬۶۳۰٬۲۳۳ واقع شده‌است.

موش‌هایی که این ژن را نداشتند، اشکالی در یادگیری یا حافظه کوتاه‌مدت نداشتند، اما دچار نقص در مرحلهٔ «تثبیت» حافظه بلند مدت بودند.

منابع

↑ ^۱٫۰ ^۱٫۱ ^۱٫۲ GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000079037 - Ensembl, May 2017
↑ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
↑ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
↑ Kretzschmar HA, Stowring LE, Westaway D, Stubblebine WH, Prusiner SB, Dearmond SJ (August 1986). "Molecular cloning of a human prion protein cDNA". DNA. 5 (4): 315–24. doi:10.1089/dna.1986.5.315. PMID 3755672.
↑ Sparkes RS, Simon M, Cohn VH, Fournier RE, Lem J, Klisak I, Heinzmann C, Blatt C, Lucero M, Mohandas T (October 1986). "Assignment of the human and mouse prion protein genes to homologous chromosomes". Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 83 (19): 7358–62. doi:10.1073/pnas.83.19.7358. PMC 386716. PMID 3094007.
↑ Liao YC, Lebo RV, Clawson GA, Smuckler EA (July 1986). "Human prion protein cDNA: molecular cloning, chromosomal mapping, and biological implications". Science. 233 (4761): 364–7. doi:10.1126/science.3014653. PMID 3014653.
↑ Robakis NK, Devine-Gage EA, Jenkins EC, Kascsak RJ, Brown WT, Krawczun MS, Silverman WP (October 1986). "Localization of a human gene homologous to the PrP gene on the p arm of chromosome 20 and detection of PrP-related antigens in normal human brain". Biochem. Biophys. Res. Commun. 140 (2): 758–65. doi:10.1016/0006-291X(86)90796-5. PMID 2877664.
↑ Prusiner SB (2001). "Shattuck lecture--neurodegenerative diseases and prions". N Engl J Med. 344 (20): 1516–26. doi:10.1056/NEJM200105173442006. PMID 11357156.
↑ Weissmann C (2004). "The state of the prion". Nat Rev Microbiol. 2 (11): 861–71. doi:10.1038/nrmicro1025. PMID 15494743.
↑ Zomosa-Signoret V, Arnaud JD, Fontes P, Alvarez-Martinez MT, Liautard JP (2008). "Physiological role of the cellular prion protein". Vet. Res. 39 (4): 9. doi:10.1051/vetres:2007048. PMID 18073096.