سندرم شون

سندرم شون
سندرم شون
نام‌های دیگر	کمپلکس شون، ناهنجاری شون یا بیماری شون
تخصص	کاردیولوژی
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
	[ویرایش در ویکی‌داده]

سندرم شون (انگلیسی: Shone's syndrome) یک نقص مادرزادی قلب نادر است که توسط متخصص آمریکایی قلب «جان دی. شون» در سال ۱۹۶۳ توصیف شد. سندرم شون در شکل کامل خود، چهار نقص در سمت چپ قلب دارد:^[۱]

غشای فوق دریچه‌ای میترال (SVMM)
دریچه میترال چتری (شبیه به چتر نجات)
تنگی تحت‌آئورت (غشایی یا عضلانی)
کوآرکتاسیون آئورت

از بین این چهار نقص، غشای فوق دریچه‌ای میترال نخستین موردی است که رخ می‌دهد و باعث ایجاد سه نقص دیگر می‌شود. کمپلکس‌های جزئی، یا انواع غیرعادی بیماری (Forme fruste)، نیز توصیف شده‌اند.^[۱] این تعریف اغلب بسط می‌یابد تا شامل ضایعات دیگر سمت چپ قلب شود که در آغاز جزء سندرم شون محسوب نمی‌شد، از جمله ضایعات دریچه‌ای میترال و آئورت و همچنین تنگی فوق دریچه‌ای آئورت.^[۲]

اصطلاح دریچهٔ میترال چتری از ریخت‌شناسی ظاهری دریچه ناشی می‌شود؛ یعنی برگچه‌های دریچه میترال شبیه به قسمت بالایی چتر نجات، رشته‌های قلبی آن مشابه طناب چتر نجات و ماهیچه پستانچه‌ای (پاپیلاری) شبیه به مهار آن است.

علائم و نشانه‌ها

سندرم شون یک اختلال نادر است که اغلب در کودکان بسیار خردسال تشخیص داده می‌شود. کودکان در سن دو سالگی علائمی مانند خستگی، سرفه‌های شبانه و کاهش برون‌ده قلبی دارند. این خردسالان همچنین به دلیل تراوش مایع به داخل ریه‌ها دچار خس‌خس سینه می‌شوند.^[۱]

تشخیص

تصویربرداری تشدید مغناطیسی قلبی برای ارزیابی بیماران مبتلا به سندرم شون روشی مناسب است.^[۳] پیش از کاتتریزاسیون قلبی باید آزمایش خون معمولی انجام شود. جراحان دریچه میترال را ترمیم کرده و تا حدی حلقه فوق میترال را برمی‌دارند.^[۴] این روش جراحی به روش تعویض دریچه ترجیح داده می‌شود.

طبقه‌بندی ضایعات قلبی در نوزادان بسیار دشوار است و تشخیص دقیق آن ضروری است. تشخیص سندرم شون نیاز به سونوگرافی قلب (اکوکاردیوگرافی) و روش کاتتریزاسیون قلبی دارد، یعنی وارد کردن دستگاهی از طریق عروق خونی در کشاله ران به قلب که به شناسایی آناتومی قلب کمک می‌کند.^[۵]

درمان

هنگامی که نشانگان شون به موقع درمان شود، یعنی پیش از شروع پرفشاری ریوی، دستیابی به یک پیش‌آگهی و نتیجه خوب در بیماران مبتلا به این بیماری امکان‌پذیر است. با این حال، بسته به سابقه پزشکی بیمار، می‌شود از روش‌های جراحی دیگری نیز استفاده کرد. تنها مهم‌ترین عامل تعیین‌کننده نتیجه ضعیف در طول مدیریت جراحی بیماران مبتلا به نشانگان شون، میزان درگیری دریچه میترال و وجود افزایش فشار خون ثانویه ریوی است.^[۶]

منابع

↑ ^۱٫۰ ^۱٫۱ ^۱٫۲ Shone JD, Sellers RD, Anderson RC, Adams P, Lillehei CW, Edwards, JE (1963). "The Developmental Complex of "Parachute Mitral Valve," Supravalvular Ring of Left Atrium, Subaortic Stenosis and Coarctation of Aorta". Am J Cardiol. 11 (6): 714–25. doi:10.1016/0002-9149(63)90098-5. PMID 13988650.
↑ Moustafa, S.E.; Lesperance J.; Rouleau J.L.; Gosselin G. (2008). "A forme frust of Shone's anomaly in a 65 year-old patient". McGill Journal of Medicine. 1. 11 (1): 19–21. PMC 2322915. PMID 18523519.
↑ Roche, K. J.; Genieser, N. B.; Ambrosino, M. M.; Henry, G. L. (November 1998). "MR findings in Shone's complex of left heart obstructive lesions". Pediatric Radiology. 28 (11): 841–845. doi:10.1007/s002470050478. ISSN 0301-0449. PMID 9799314. S2CID 19190579.
↑ Brown, John W.; Ruzmetov, Mark; Rodefeld, Mark D.; Turrentine, Mark W. (2010). "Surgical strategies and outcomes in patients with supra-annular mitral ring: a single-institution experience☆". European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 38 (5): 556–560. doi:10.1016/j.ejcts.2010.03.020.
↑ Ma, Xiao-jing; Huang, Guo-ying; Liang, Xue-cun; Liu, Xiao-qin; Jia, Bing (2011-04-01). "Atypical Shone's Complex Diagnosed by Echocardiography". Pediatric Cardiology (به انگلیسی). 32 (4): 442–448. doi:10.1007/s00246-011-9886-y. ISSN 1432-1971. PMID 21279339. S2CID 10075058.
↑ Brauner, R.A.; Laks H.; Drinkwater D.C.; Scholl F.; McCaffery S. (1997). "Multiple Left Heart Obstructions (Shone's Anomaly) With Mitral Valve Involvement: Long-Term Surgical Outcome". Ann Thorac Surg. 64 (3): 721–9. doi:10.1016/s0003-4975(97)00632-2. PMID 9307464.

این یک مقالهٔ خرد پیرامون یک بیماری، اختلال یا تغییر در وضعیت سلامت است. می‌توانید با گسترش آن به ویکی‌پدیا کمک کنید.

[Shone-1] ۱٫۰ ^۱٫۱ ^۱٫۲ Shone JD, Sellers RD, Anderson RC, Adams P, Lillehei CW, Edwards, JE (1963). "The Developmental Complex of "Parachute Mitral Valve," Supravalvular Ring of Left Atrium, Subaortic Stenosis and Coarctation of Aorta". Am J Cardiol. 11 (6): 714–25. doi:10.1016/0002-9149(63)90098-5. PMID 13988650.

[2] Moustafa, S.E.; Lesperance J.; Rouleau J.L.; Gosselin G. (2008). "A forme frust of Shone's anomaly in a 65 year-old patient". McGill Journal of Medicine. 1. 11 (1): 19–21. PMC 2322915. PMID 18523519.

[3] Roche, K. J.; Genieser, N. B.; Ambrosino, M. M.; Henry, G. L. (November 1998). "MR findings in Shone's complex of left heart obstructive lesions". Pediatric Radiology. 28 (11): 841–845. doi:10.1007/s002470050478. ISSN 0301-0449. PMID 9799314. S2CID 19190579.

[j533-4] Brown, John W.; Ruzmetov, Mark; Rodefeld, Mark D.; Turrentine, Mark W. (2010). "Surgical strategies and outcomes in patients with supra-annular mitral ring: a single-institution experience☆". European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 38 (5): 556–560. doi:10.1016/j.ejcts.2010.03.020.

[:0-5] Ma, Xiao-jing; Huang, Guo-ying; Liang, Xue-cun; Liu, Xiao-qin; Jia, Bing (2011-04-01). "Atypical Shone's Complex Diagnosed by Echocardiography". Pediatric Cardiology (به انگلیسی). 32 (4): 442–448. doi:10.1007/s00246-011-9886-y. ISSN 1432-1971. PMID 21279339. S2CID 10075058.

[6] Brauner, R.A.; Laks H.; Drinkwater D.C.; Scholl F.; McCaffery S. (1997). "Multiple Left Heart Obstructions (Shone's Anomaly) With Mitral Valve Involvement: Long-Term Surgical Outcome". Ann Thorac Surg. 64 (3): 721–9. doi:10.1016/s0003-4975(97)00632-2. PMID 9307464.

[۱]

[۲]

[۳]

[۴]

[۵]

[۶]