سندرم خال دیسپلاستیک
| سندرم خال دیسپلاستیک | |
|---|---|
| نام‌های دیگر | سندرم خال آتیپیک (AMS)، سندرم خال-ملانوم چندگانه آتیپیک ارثی (FAMMM)، سندرم ملانوم ارثی،[۱] سندرم خال بی-کِی |
 | |
| تعداد فراوان خال از ویژگی‌های بارز سندرم خال دیسپلاستیک است. | |
| تخصص | سرطان‌شناسی، ژن‌شناسی پزشکی  |
| طبقه‌بندی و منابع بیرونی | |
سندرم خال دیسپلاستیک (انگلیسی: Dysplastic nevus syndrome) که با نام «سندرم خال-ملانوم چندگانه آتیپیک ارثی» (FAMMM) هم شناخته می‌شود، نوعی بیماری پوستی ارثی است که مشخصه‌اش خال‌های دیسپلاستیک و ملانوم چندگانه ارثی است.[۲]: 692 [۳] این بیماری نخستین بار توسط «ویلیام نوریس» در سال ۱۸۲۰ توصیف شد[۴] و نحوهٔ وراثت آن از نوع اتوزومال غالب است و به‌دلیل جهش در ژن CDKN2A ایجاد می‌شود. علاوه بر ملانوم، افراد مبتلا به این بیماری در معرض خطر بیشتری از ابتلا به سرطان لوزالمعده نیز هستند.
تشخیص سندرم خال دیسپلاستیک بر اساس تظاهرات بالینی و سابقه خانوادگی است. درمان شامل برداشتن ضایعات بدخیم پوستی (ملانوم) است. ممکن است غربالگری سرطان لوزالمعده در نظر گرفته شود، به‌خصوص اگر سابقه خانوادگی آن وجود داشته باشد. سرطان لوزالمعده دومین سرطان شایع در سندرم خال دیسپلاستیک است. خطر ابتلا به سرطان لوزالمعده در این مبتلایان به این سندرم ۱۳ تا ۲۲ برابر بیشتر از خطر آن در جمعیت عادی است.[۵][۶] تخمین زده می‌شود که احتمال ابتلا به ملانوم در سن ۸۰ سالگی، ۶۰ تا ۸۰ درصد و احتمال ابتلا به سرطان لوزالمعده در سن ۷۵ سالگی، تقریباً ۲۰ درصد است.[۵]
جستارهای وابسته
[ویرایش]منابع
[ویرایش]- ↑ "Melanoma". www.clevelandclinicmeded.com.
- ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ↑ Czajkowski, R. , FAMMM Syndrome: Pathogenesis and Management, Dermatologic Surgery, Vol. 30 Issue 2 p2, p291-296, 2004.
- ↑ "FAMMM: In Familial Cancer Syndromes. DL Riegert-Johnson and others. NCBI 2009". Retrieved 2009-07-21.
- ↑ ۵٫۰ ۵٫۱ Rustgi, A.K. (2014). "Familial pancreatic cancer: genetic advances". Genes Dev. 28 (1): 1–7. doi:10.1101/gad.228452.113. PMID 24395243.
- ↑ Lynch, H.T.; Fusaro, R.M.; Lynch, J.F.; Brand, R. (2008). "Pancreatic cancer and the FAMMM syndrome". Fam Cancer. 7 (1): 103–112. doi:10.1007/s10689-007-9166-4. PMID 17992582.
پیوند به بیرون
[ویرایش]
 | این یک مقالهٔ خرد پیرامون یک بیماری، اختلال یا تغییر در وضعیت سلامت است. می‌توانید با گسترش آن به ویکی‌پدیا کمک کنید. |