زورقسری
زورقسری | |
---|---|
![]() | |
کودک مبتلا به زورقسری | |
طرز تلفظ |
|
تخصص | ژنشناسی پزشکی ![]() |
طبقهبندی و منابع بیرونی |
زورقسری (انگلیسی: Scaphocephaly) یا جوشخوردن درز پیکانی نوعی اختلال جمجمهای است که زمانی رخ میدهد که پیوستهاستخوانی زودرس در درز پیکانی اتفاق بیفتد. بسته شدن زودهنگام این درز باعث محدود شدن رشد عرضی جمجمه شده و منجر به ایجاد سری کشیده و باریک میشود.[۱] معمولاً قاعده جمجمه دستنخورده باقی میماند.[۲] واژه «اسکافوسفالی» از یونانی باستان از یونانی باستان σκᾰ́φη (skáphē) «زورق، قایق», and κεφαλή (kephalḗ) «سر» گرفته شده است.
زورقسری شایعترین نوع جوشخوردن جمجمه است و تقریباً ۵۰٪ از تمام موارد کرانیوسینوستوز را شامل میشود.[۳] این وضعیت اغلب بیماری با علت ناشناخته (غیرسندرمیک) است.
علتشناسی
[ویرایش]غیرسندرمیک
علت اصلی فرم غیرسندرمیک نامشخص است. بیش از ۱۰۰ جهش مرتبط با این وضعیت شناسایی شده است، از جمله جهشهایی در ژنهای FGFR.[۴] چندین عامل خطر احتمالی برای کرانیوسینوستوز شناسایی شده است که شامل موارد زیر میشوند:[۵]
- سن بالای مادر
- نژاد سفیدپوست مادر
- سیگار کشیدن مادر
- نوزاد مذکر
- مشاغل خاص پدر (مانند کشاورزی، جنگلداری، تعمیرات)[۶]
سندرمیک:
جوشخوردن درز پیکانی (Sagittal craniosynostosis) در بسیاری از شرایط و نشانگانها مشاهده میشود:[۷]
- آکروسفالوسنداکتیلی نوع I
- سندرم بالر-گرولد
- سندرم کاردیوکرانیال، نوع فایفر
- سندرم کوفین-سیریس ۷
- دیسپلازی کرانیواکتودرمال ۱، ۳، و ۴
- جوشخوردن جمجمه (غیرسندرمیک) ۴
- جوشخوردن جمجمه و ناهنجاریهای دندانی
- سندرم جوشخوردن جمجمه-ناهنجاریهای مقعد-پورکراتوزیس
- جوشخوردن جمجمه-سندرم دندی-واکر-هیدروسفالی
- سندرم کروزون
- سندرم مایر-گورلین ۷
- دیابت نوزادی همراه با کمکاری تیروئید مادرزادی
- سندرم نونان ۳
- سندرم کارپنتر مرتبط با RAB23
- سینداکتیلی نوع ۱ (سندرم تکثیر کروموزوم 2q35)
- سندرم تاتون-براون–رحمان
- جوشخوردن جمجمه مرتبط با TCF12
- سندرم هیپرتلوریسم تیبی ۱
- سندرم سهگوشسری-کوتاهی قد-ناتوانی رشدی
- جوشخوردن جمجمه مرتبط با TWIST1
تشخیص و ارزیابی
[ویرایش]تشخیص زورقسری با معاینه فیزیکی انجام میشود که ممکن است ویژگیهای مشخصی مانند سر کشیده در بعد قدامی-خلفی، سر باریک در بعد عرضی، و برجستگی استخوانی در تاج سر را نشان دهد.[۸]
ارزیابیهای بیشتر ممکن است با استفاده از تصویربرداری انجام شود. از فراصوت میتوان برای تشخیص جوشخوردگی درز استفاده کرد. سیتی اسکن نیز ممکن است برای برنامهریزی جراحی و تشخیص آب آوردن مغز (هیدروسفالی) همراه مورد استفاده قرار گیرد؛ یک مطالعه نشان داده که هیدروسفالی در ۴۴٪ از موارد وجود داشته است.[۹] اندازه شاخص سر نیز ممکن است کاهش یابد، اما قابلیت اطمینان این اندازهگیریها ممکن است محدود باشد.[۱۰]
طبقهبندی
[ویرایش]زورقسری را میتوان بر اساس شکل، موقعیت و جوشخوردگی درزها به انواع خاصی طبقهبندی کرد:[۱۱]
- برجستهسری یا باتروسفالی – برجستگی در بخش میانی استخوان پسسری؛ همچنین با جوشخوردگی ایزوله درز مندوسال مرتبط است.[۱۲]
- خمیدهسری یا کلینوسفالی – جمجمه تخت به دلیل از دست دادن انحنای طبیعی؛[۱۳] بخش بالایی سر به سمت داخل فرورفته است.[۱۴]
- درازسری یا دولیکوسفالی – سری بلند و باریک.[۱۵]
- باریکسری یا لپتوسفالی – جوشخوردگی درز تا درز پیشانی امتداد دارد؛[۱۶] سر باریک میشود، اما به جای بلند، ارتفاع میگیرد.[۱۳]
- گُوهسری یا سفنوسفالی – سری به شکل گُوِه.[۱۷]
-
درازسری
-
باریکسری
-
گُوهسری
درمان
[ویرایش]این وضعیت را میتوان با جراحی اصلاح کرد، در صورتی که کودک به اندازه کافی جوان باشد، معمولاً در ۳ تا ۶ ماه اول زندگی.[۸] هدف درمان، کاهش فشار درونجمجمهای و اصلاح ناهنجاریهای استخوانی است.[۱۸] تصمیم برای درمان چندعاملی است و باید در مرکزی با تیم تخصصی کرانیوفاسیال انجام شود.[۱۹] اعضای تیم ممکن است شامل شنواییشناسی، دندانپزشک، پزشکی گوش و حلق و بینی، جراحی مغز و اعصاب، جراحی پلاستیک و سایر متخصصان باشند.[۱۹]
هدف جراحی معمولاً برداشتن درز پیکانی جوشخورده است تا امکان گسترش عرضی جمجمه فراهم شود. گزینههای جراحی شامل موارد زیر است:[۸]
- کرانیکتومی نواری اندوسکوپیک: برداشتن حداقلی درز جوشخورده. پس از جراحی، بیماران معمولاً برای شکلدهی سر از کلاه مخصوص استفاده میکنند. این کلاهها معمولاً برای ۳ تا ۱۲ ماه استفاده میشوند.[۲۰]
- بازسازی باز جمجمهای: برداشتن باز درز پیکانی جوشخورده و بازسازی جمجمه، معمولاً با استفاده از صفحات قابل جذب.[۲۱]
- کرانیوپلاستی فنری: ترکیبی از کرانیکتومی نواری اندوسکوپیک با قرار دادن فنرهایی که نیروی مداوم برای شکلدهی جمجمه فراهم میکنند.[۲۲]
جستارهای وابسته
[ویرایش]منابع
[ویرایش]- ↑ Sandoval, Jose I.; De Jesus, Orlando (2022), "Scaphocephaly", StatPearls, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 33620830, retrieved 2023-01-11
- ↑ Márquez, Juan Camilo; Herazo Bustos, Cherina; Wagner, Matthias W. (2021-03-01). "Craniosynostosis: Understanding the Misshaped Head". RadioGraphics. 41 (2): E45–E46. doi:10.1148/rg.2021200127. ISSN 0271-5333. PMID 33646908. S2CID 232090523.
- ↑ "Pediatric Sagittal Synostosis | Doernbecher Children's Hospital | OHSU". www.ohsu.edu. Retrieved 2023-01-11.
- ↑ Ye, Xiaoqian; Guilmatre, Audrey; Reva, Boris; Peter, Inga; Heuzé, Yann; Richtsmeier, Joan T.; Fox, Deborah J.; Goedken, Rhinda J.; Jabs, Ethylin Wang; Romitti, Paul A. (2016-03-01). "Mutation Screening of Candidate Genes in Patients with Nonsyndromic Sagittal Craniosynostosis". Plastic and Reconstructive Surgery. 137 (3): 952–961. doi:10.1097/01.prs.0000479978.75545.ee. ISSN 1529-4242. PMC 4770826. PMID 26910679.
- ↑ Kabbani, Haidar; Raghuveer, Talkad S. (2004-06-15). "Craniosynostosis". American Family Physician (به انگلیسی). 69 (12): 2863–2870. PMID 15222651.
- ↑ Bradley, C. M.; Alderman, B. W.; Williams, M. A.; Checkoway, H.; Fernbach, S. K.; Greene, C.; Bigelow, P. L.; Reif, J. S. (1995-05-01). "Parental occupations as risk factors for craniosynostosis in offspring". Epidemiology. 6 (3): 306–310. doi:10.1097/00001648-199505000-00020. ISSN 1044-3983. PMID 7619941. S2CID 24625014.
- ↑ "Sagittal craniosynostosis (Concept ID: C0432123)". MedGen. NCBI. Retrieved March 17, 2023.
- ↑ ۸٫۰ ۸٫۱ ۸٫۲ Sandoval, Jose I.; De Jesus, Orlando (2022), "Scaphocephaly", StatPearls, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 33620830, retrieved 2023-01-03
- ↑ Wall, Steven A.; Thomas, Gregory P. L.; Johnson, David; Byren, Jo C.; Jayamohan, Jayaratnam; Magdum, Shailendra A.; McAuley, David J.; Richards, Peter G. (2014-12-01). "The preoperative incidence of raised intracranial pressure in nonsyndromic sagittal craniosynostosis is underestimated in the literature". Journal of Neurosurgery. Pediatrics. 14 (6): 674–681. doi:10.3171/2014.8.PEDS1425. ISSN 1933-0715. PMID 25259602.
- ↑ Fearon, Jeffrey A.; Ditthakasem, Kanlaya; Herbert, Morley; Kolar, John (2017-07-01). "An Appraisal of the Cephalic Index in Sagittal Craniosynostosis, and the Unseen Third Dimension". Plastic and Reconstructive Surgery. 140 (1): 138–145. doi:10.1097/PRS.0000000000003422. ISSN 1529-4242. PMID 28654600. S2CID 31253312.
- ↑ Skadorwa, Tymon; Wierzbieniec, Olga (August 5, 2022). "The foramen magnum in scaphocephaly". Child's Nervous System. 38 (11): 2163–2170. doi:10.1007/s00381-022-05624-2. PMC 9617951. PMID 35931858.
- ↑ Neto, Antonio Rodrigues de Aguiar. "Bathrocephaly | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org". Radiopaedia (به انگلیسی). Retrieved 2023-04-06.
- ↑ ۱۳٫۰ ۱۳٫۱ Kim, Hyun; Roh, Hong; Lee, Il (May 2016). "Craniosynostosis: Updates in Radiologic Diagnois - PMC". Journal of Korean Neurosurgical Society. 59 (3): 219–226. doi:10.3340/jkns.2016.59.3.219. PMC 4877543. PMID 27226852.
- ↑ Pfaff, Miles; Fenton, Regina; Goldstein, Jesse (2023). "The Clinical Significance of Clinocephaly in Late-Presentation Sagittal Craniosynostosis". The Cleft Palate Craniofacial Journal. 60 (5): 521–525. doi:10.1177/10556656211064484. PMID 35538850. S2CID 248695057. Retrieved April 5, 2023.
- ↑ midwifeshawn (2014-04-01). "Dolichocephaly - understanding 'breech head' molding". Breech Birth Network (به انگلیسی). Retrieved 2023-04-06.
- ↑ Vinchon, Matthieu; Pellerin, Philippe; Guerreschi, Pierre; Baroncini, Marc; Dhellemmes, Patrick (2012-09-01). "Atypical scaphocephaly: a review". Child's Nervous System (به انگلیسی). 28 (9): 1319–1325. doi:10.1007/s00381-012-1807-8. ISSN 1433-0350. PMID 22872243. S2CID 24212027.
- ↑ "sphenocephaly", The Free Dictionary, retrieved 2023-04-06
- ↑ Ciurea, AV; Toader, C; Mihalache, C (2011-11-14). "Actual concepts in scaphocephaly". Journal of Medicine and Life. 4 (4): 424–431. ISSN 1844-122X. PMC 3227159. PMID 22514579.
- ↑ ۱۹٫۰ ۱۹٫۱ Buchanan, Edward P; Xue, Yunfeng; Xue, Amy S; Olshinka, Asaf; Lam, Sandi (2017-07-06). "Multidisciplinary care of craniosynostosis". Journal of Multidisciplinary Healthcare. 10: 263–270. doi:10.2147/JMDH.S100248. ISSN 1178-2390. PMC 5505551. PMID 28740400.
- ↑ "Endoscopic Strip Craniectomy - Seattle Children's". Seattle Children’s Hospital (به انگلیسی). Retrieved 2023-01-04.
- ↑ Panchal, Jayesh; Uttchin, Venus (2003-05-01). "Management of craniosynostosis". Plastic and Reconstructive Surgery. 111 (6): 2032–2048, quiz 2049. doi:10.1097/01.PRS.0000056839.94034.47. ISSN 0032-1052. PMID 12711969.
- ↑ "Spring Assisted Cranioplasty | UPMC Children's Hospital". Children's Hospital of Pittsburgh. Retrieved 2023-01-04.
- مشارکتکنندگان ویکیپدیا. «Scaphocephaly». در دانشنامهٔ ویکیپدیای انگلیسی، بازبینیشده در ۱ ژانویه ۲۰۲۵.
پیوند به بیرون
[ویرایش]